Heinz 氏小體是一種氧化的血紅素，下列何種溶血性貧血的紅血球內最常見到 Heinz 氏小體？

本題考點在於 Heinz 氏小體(氧化變性的血紅素沉積)最常見於哪種溶血性貧血。葡萄糖-6-磷酸去氫酶(G6PD)缺乏症患者無法產生足夠 NADPH 以維持穀胱甘肽還原態,紅血球抗氧化能力不足,遇氧化壓力時血紅素被氧化變性沉積成 Heinz 氏小體,故選 D。A 免疫性溶血性貧血由抗體介導破壞紅血球,特徵為球形紅血球而非 Heinz 小體。B 地中海型貧血是血紅素鏈合成障礙,以標靶紅血球、小球性貧血為主。C 鐮刀血球性貧血因 HbS 聚合使紅血球鐮刀化,特徵為鐮刀狀紅血球。唯 G6PD 缺乏與 Heinz 小體最相關,故正解為 D。

延伸觀念:G6PD 是磷酸戊糖路徑首要酵素,產生 NADPH 供穀胱甘肽維持還原態以中和氧化物。缺乏時紅血球對氧化壓力極脆弱,誘因包括蠶豆(蠶豆症)、氧化性藥物(磺胺類、抗瘧藥 primaquine、部分解熱鎮痛藥)、感染、萘丸(樟腦丸)。氧化的血紅素變性沉積為 Heinz 小體,可用特殊染色(如結晶紫)顯現;脾臟巨噬細胞咬除 Heinz 小體形成「咬痕細胞(bite cells)」。此為 X 連鎖遺傳,台灣新生兒常規篩檢項目之一。認得「Heinz 小體=氧化壓力=G6PD」這條線即可判題。