下列何種自體免疫疾病，病人體內會有 IgG 抗體對抗腎臟基底膜上第四型膠原蛋白，引起腎組織內的發炎反應？

本題考點是抗腎小球基底膜抗體疾病。依自體免疫病理,古德帕斯丘氏症候群(Goodpasture's syndrome)的自體抗體為 IgG,標的是第四型膠原蛋白 α3 鏈上的 NC1 抗原,此抗原同時存在於腎絲球基底膜與肺泡基底膜,故引起腎絲球腎炎合併肺出血,選 B。A 的全身性紅斑狼瘡是抗核抗體與免疫複合體沉積,非單一抗第四型膠原蛋白;C 的類風濕性關節炎以類風濕因子與抗 CCP 抗體攻擊關節滑膜;D 的多發性硬化症是 T 細胞介導中樞神經髓鞘去髓鞘化,與腎基底膜無關。

延伸觀念:機轉記憶:Goodpasture 抗體屬第二型過敏反應(抗體對抗自身組織固定抗原),免疫螢光下腎切片呈現沿基底膜的「線狀(linear)IgG 沉積」,可與 SLE 的「顆粒狀(granular)沉積」對比記憶。臨床三聯:咳血、血尿蛋白尿、抗 GBM 抗體陽性。可連結:第四型膠原蛋白也與 Alport 症候群(遺傳性)相關,兩者標的同一分子但機轉不同。