有關重症肌無力之敘述，下列何者正確？①屬於自體免疫疾病，體內產生攻擊Ach接受器的抗體 ② 第一型僅侵犯眼肌，造成複視和眼瞼下垂 ③四肢肌肉的無力發生在遠端和下肢且為不對稱 ④當侵犯肋間肌，通氣容積會減少，嚴重呼吸困難致死

本題考點是重症肌無力的免疫病理與臨床分型。依其病理機轉,體內產生對抗神經肌肉接合處乙醯膽鹼(Ach)接受器的自體抗體,使接受器數目減少而訊號傳遞失效,①正確;依 Osserman 分類,第一型為單純眼肌型,表現複視與眼瞼下垂,②正確;當病變侵犯肋間肌與橫膈,通氣容積下降可導致肌無力危機而呼吸衰竭死亡,④正確,故選 B。③敘述方向錯誤:此病的無力以近端肌群為主、呈對稱分布,且典型從眼外肌、顏面與咽喉肌開始,而非遠端且不對稱的下肢無力,遠端不對稱型無力更符合周邊神經病變的表現。

延伸觀念:病生理的核心是突觸後膜受損,故重複使用後肌力愈差、休息後回復,是「晨輕暮重」的來源;診斷可用抗 AChR 抗體、重複神經電刺激顯示波幅遞減,以及 Tensilon 試驗。藥理上以膽鹼酶抑制劑(如 pyridostigmine)提高突觸間隙 Ach 濃度為主。好記的對比:重症肌無力=突觸後、近端與眼肌先受累、活動後變差;Guillain-Barré 症候群=周邊髓鞘,由下肢遠端往上對稱進展;Eaton-Lambert 症候群=突觸前鈣通道抗體,活動後反而短暫改善。延伸複習:肌無力危機與膽鹼性危機的鑑別、胸腺切除與胸腺瘤的關聯。