下列那一個中樞神經系統部位是肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis）的主要病變區？

本題考點是肌萎縮性側索硬化症(ALS)的主要病變部位。ALS 同時侵犯上運動神經元(皮質脊髓路徑)與下運動神經元(脊髓前角運動細胞),而其標誌性病變集中於脊髓——側索的皮質脊髓徑退化加上前角細胞喪失,故選 A。B 小腦主司協調與平衡,病變表現為共濟失調,非 ALS 部位;C 大腦枕葉區主管視覺;D 大腦顳葉區與聽覺、記憶相關,皆非 ALS 的主要受損區。

延伸觀念:ALS 又稱運動神經元疾病,病名即點出病灶:『側索硬化』=脊髓側索皮質脊髓徑(上運動神經元)變性硬化,『肌萎縮』=前角細胞(下運動神經元)喪失致肌肉去神經萎縮。臨床上上、下運動神經元徵象並存(反射亢進+肌束顫動與萎縮),感覺與智能多保留。記憶:ALS=上下運動神經元一起壞,但主戰場在脊髓。