有關威爾斯瘤（Wilms tumor）之敘述，下列何者正確？

本題考點是威爾姆氏瘤(Wilms tumor,腎母細胞瘤)的臨床病理特徵。依小兒腫瘤學,此瘤源自後腎胚芽組織,是幼童最常見的原發性腎臟惡性腫瘤,主要好發於五歲以下(尤其2-5歲)幼童,故正解A。B主要於腎盂處出現不對:Wilms瘤起源於腎實質(腎皮質),而非腎盂,腎盂處的常是成人的移行細胞癌。C血尿為最常見表現亦不對:最常見的臨床表現是無痛性腹部腫塊(常由家長洗澡時摸到),血尿只是部分病例才有。D為良性腫瘤錯誤:Wilms瘤是惡性腫瘤,可轉移至肺。故唯一正確者為A的好發年齡。

延伸觀念:Wilms瘤:典型三相組織學(胚芽、上皮、間質),與WT1基因相關,可合併先天症候群(WAGR:Wilms瘤+無虹膜+泌尿生殖異常+智能不足;Beckwith-Wiedemann)。臨床:單側無痛腹部腫塊、可伴血尿與高血壓(腎素分泌),影像可與神經母細胞瘤鑑別(後者常越過中線、鈣化多、來自腎上腺/交感鏈)。預後相對良好,治療合併手術、化療±放療。記憶:「幼童+腎實質腫塊+惡性→Wilms」,而神經母細胞瘤好發更小年紀且來自腎上腺髓質。