B 型血友病（hemophilia B）是因缺乏下列何種凝血因子所造成？

本題考點是血友病的分型與各型所缺乏的凝血因子。依血友病命名原則,缺乏內在凝血途徑第八因子者稱 A 型,缺乏第九因子者稱 B 型(舊稱 Christmas disease),兩型皆為 X 染色體隱性遺傳、臨床以男性發病為主,故 B 型血友病對應第九因子,選 B。選項 A 的第八因子缺乏是 A 型血友病,約占血友病的八成。選項 C 的第十因子屬共同途徑,其缺乏是罕見的體染色體遺傳性凝血異常,不列入血友病 A/B 的分類。選項 D 的第十一因子缺乏習稱 C 型血友病,屬體染色體隱性遺傳、出血傾向較輕,與 B 型在因子與遺傳模式上都不同。

延伸觀念:第八、第九因子同屬內在凝血途徑,缺乏時實驗室表現一致:aPTT 延長而 PT 正常、血小板數與出血時間正常,故單看凝血篩檢無法分辨 A 型或 B 型,必須做個別因子活性測定。因子活性 <1% 為重度(自發性關節腔出血、深部肌肉出血)、1–5% 中度、5–40% 輕度,這也是國考常考的分級。治療上 A 型補第八因子製劑、B 型補第九因子製劑,第九因子半衰期較長,補充頻率相對低。記憶口訣:「八 A、九 B、十一 C」,再加一句「A、B 都在 X 染色體,C 走體染色體」。可連結複習:von Willebrand 疾病(vWF 缺乏連帶降低第八因子,但出血時間延長、以黏膜出血為主)、混合試驗(mixing study)用來區別因子缺乏與抑制物存在。