小力，4 歲，診斷為重度 β 型海洋性貧血，居家使用注射型排鐵劑（desferal），下列敘述何者不適當？

本題考點在於注射型排鐵劑 desferal 的作用與正常反應辨識。此藥與體內過多的鐵形成螯合物後由尿液排出,尿液因此呈橘紅或玫瑰紅色,屬預期的藥效表現,並非出血現象,故 D 的敘述不適當。A 適當,重度海洋性貧血需長期輸血,鐵沉積於皮膚會使膚色呈青銅色。B 適當,維生素 C 可促使組織中的鐵釋出,提高螯合排出效率。C 適當,居家治療多以皮下注射方式持續給藥,以減緩心臟、肝臟等器官的血鐵質沉著。

延伸觀念:延伸藥理:deferoxamine 與三價鐵以一比一形成 ferrioxamine,經腎臟排出而使尿液變色,這個顏色變化在臨床上反而被當作藥效指標;常見副作用為注射部位紅腫硬結,長期或高劑量使用需注意聽力與視力毒性及生長抑制,故需定期聽力與眼科追蹤。口服選項如 deferasirox 提供替代途徑,兩者常在考題中對照。鐵質過載的器官後果是心衰竭與心律不整、肝纖維化、糖尿病與其他內分泌功能低下,也是重度海洋性貧血預後的主要決定因素,因此輸血與排鐵是一組不可分的治療。維生素 C 雖能增加排鐵效率,教科書同時提醒須適量並在使用排鐵劑期間給予,以免游離鐵增加造成心臟毒性。可連結概念:β 型海洋性貧血基因遺傳、輸血依賴與血鐵質沉著、鐵蛋白 ferritin 追蹤。