罹患血友病病童，有關其護理指導，下列敘述何者錯誤？

本題考點在於血友病關節出血的急性期處置原則。關節腔內出血時應以冷敷使血管收縮,配合加壓、抬高與制動來達到止血;熱敷會造成局部血管擴張,加重出血與腫脹,故 B 錯誤。A 正確,凝血因子缺乏使侵入性治療容易造成穿刺處持續出血與深部血腫,故盡量避免肌肉注射。C 正確,定期口腔與牙齒檢查可預防牙齦發炎出血,降低不易止血的風險。D 正確,躲避球、籃球等碰撞性活動容易引發關節與軟組織出血,教科書歸類為應避開的項目。

延伸觀念:延伸病生理:血友病 A 缺乏第八凝血因子、血友病 B 缺乏第九凝血因子,皆為 X 性聯隱性遺傳,以男性發病為主;內在凝血途徑受阻使 aPTT 延長,而血小板數與出血時間正常,這組實驗數據常被拿來與血小板疾病對照出題。關節出血最常見於膝、踝、肘等承重與活動關節,反覆出血形成目標關節,血鐵沉積引發滑膜炎與軟骨破壞,最終導致關節變形與肌肉萎縮,因此急性期處置的關鍵字是休息、冰敷、加壓、抬高這一組。治療核心為凝血因子替代療法,輕度 A 型可考慮 DDAVP 促使儲存的第八因子釋出;止痛避免使用 aspirin 與非類固醇抗發炎藥,因其抑制血小板功能。可連結概念:X 性聯隱性遺傳圖譜、aPTT 與 PT 判讀、von Willebrand 疾病比較。