40 歲女性出現手指僵硬，吞嚥困難及非發炎性真皮明顯纖維化。此人最可能罹患下列何種疾病？

本題考點是全身性硬皮病的三大典型表現組合。依全身性硬皮病的病理特徵,膠原大量沉積造成「非發炎性」真皮纖維化,手指皮膚變緊硬而僵直(sclerodactyly),食道平滑肌纖維化則導致吞嚥困難,三者一次到齊直指全身性硬皮病,故選 B。考點在於分辨結締組織疾病的主軸差異:A 皮肌炎以近端肌肉發炎無力與眼周紫紅疹為主,屬發炎性而非本題強調的非發炎纖維化;C 修格連氏症候群侵犯外分泌腺,表現為口乾、眼乾,而非皮膚硬化;D 僵直性脊椎炎屬中軸關節與薦腸關節病變,與真皮纖維化無關。

延伸觀念:硬皮病可用 CREST 症候群記憶:鈣化(Calcinosis)、雷諾現象(Raynaud)、食道功能障礙(Esophageal)、指硬化(Sclerodactyly)、微血管擴張(Telangiectasia),對應局限型且抗 centromere 抗體陽性;瀰漫型則抗 Scl-70(anti-topoisomerase I)陽性且易侵犯腎與肺。關鍵對比:硬皮病是纖維母細胞過度活化的「纖維化」病,皮肌炎是自體免疫的「發炎」病,一硬一炎是最快的鑑別切入點。