精神科與社區衛生護理學115 年第 1 次 · No.43

有關葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶(G-6-PD)的護理指導,下列何者錯誤?

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本題考點是 G-6-PD 缺乏症應避免的氧化性誘發因子。G-6-PD 是紅血球五碳糖磷酸途徑製造 NADPH 的關鍵酵素,NADPH 用來維持還原型麩胱甘肽以中和氧化壓力;酵素活性不足時,氧化性物質會使血紅素變性沉積、紅血球膜受損而發生急性溶血。磺胺類藥物本身即是典型的氧化性藥物,屬明確應避開的藥物類別,把它當成感染時的首選治療與此原則相反,故 D 為錯誤敘述。A 正確,此症為 X 染色體性聯遺傳,男性帶單一 X 故表現遠多於女性。B 正確,萘丸(樟腦丸)所含的萘具強氧化性。C 正確,蠶豆含 vicine、convicine 等氧化性成分,是經典的溶血誘因。

延伸觀念:病生理串成一條線記:G-6-PD ↓ → NADPH ↓ → 還原型麩胱甘肽 ↓ → 紅血球抗氧化能力崩解 → 血紅素變性形成 Heinz bodies、周邊血出現咬痕細胞(bite cells)→ 血管內外溶血,臨床見茶色尿、黃疸、蒼白、脾臟輕度腫大,新生兒則以黃疸偏高、退得慢為表現,G-6-PD 缺乏症也列在我國公費新生兒篩檢的項目之中(篩檢項目歷經多次擴增,記結論即可,不必硬背數目)。應避開的誘發因子可分三類:藥物(磺胺類、nitrofurantoin、dapsone、部分解熱鎮痛藥、龍膽紫,以及抗瘧藥 primaquine——它屬 8-胺基喹啉類,與奎寧 quinine 並非同一類藥,別混為一談)、食物與化學品(蠶豆及其製品、萘丸)、以及感染本身引起的氧化壓力。護理指導的核心是辨識並避開誘因,而非事後補救。

本題考點G-6-PD 缺乏症NADPH 與還原型麩胱甘肽氧化性藥物誘發溶血X 染色體性聯遺傳

內容更新:2026-08-06 · 答案以考選部公布解答為準

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