小琪，女嬰，新生兒篩檢診斷為先天性腎上腺增生症（congenital adrenal hyperplasia, CAH），護理師提供給小琪父母的護理指導，下列敘述何者最不適當？

本題考點在於先天性腎上腺增生症（CAH）的護理指導，屬反向題，須找出「最不適當」的敘述。最不適當為 B：CAH（多為 21-羥化酶缺乏）常合併「醛固酮不足（失鹽型）」，導致鈉流失、脫水與高血鉀，故飲食應「補充鹽分」而非「減少鹽分」，選項方向相反，為正解。A 適當，失鹽型 CAH 易脫水，教導父母觀察脫水徵象（食慾差、嘔吐、體重下降、活力減退）很重要。C 適當，過量或不足的皮質類固醇治療都會影響生長，須確實監測身高體重以評估用藥適當性。D 適當，CAH 因皮質醇合成不足，需按時補充皮質醇（如 hydrocortisone/cortisone）以抑制過度的 ACTH 刺激並維持代謝。本題須掌握失鹽型 CAH 需「補鹽補水補類固醇」的照護核心。

延伸觀念:先天性腎上腺增生症最常見為 21-羥化酶缺乏，導致皮質醇（與失鹽型的醛固酮）合成受阻、雄性素前驅物堆積。失鹽型（salt-wasting）因醛固酮不足，腎臟保鈉排鉀失能，新生兒期即可能出現嘔吐、脫水、低血鈉、高血鉀與腎上腺危象，需補充鹽分、水分並給予礦物皮質素（fludrocortisone）與糖皮質素（hydrocortisone）。女嬰因雄性素過高常有外生殖器男性化（模糊外觀），新生兒篩檢可早期發現。長期須監測生長、骨齡與藥物劑量。記憶法：失鹽型 CAH「缺醛固酮就流失鈉」，所以要「加鹽」不是減鹽；同時終身補類固醇、生病或壓力時要增量（stress dose）。